子实样肉芽肿罕见表现：面部对称性旋涡状焦痂

近日，来自美国政府的 Lewis 眼科医生在 Br J Dermatol 的 Image Correspondence 版块刊文，刊文了来自「万能模仿者」蕈的集肉芽肿的引人注目病症。

病症介绍

病变为 63 岁白人男适度，5 多年前切片声称为 ⅡB 期蕈的集肉芽肿（mycosis fungoides，MF）伴大细胞膜升华。

病变即便如此有给与静脉注射贝沙罗汀、里奥妥单抗西蒙汀（brentuximab vedotin）、二价抗人抗T细胞膜免疫毒素（A-dmDT390-bisFv）和渐进放射线。随后出现双侧面颊部及额部对称适度焦痂（图 1），在罗米地辛治疗 3 月后皮损仍在生长。

图 1 治疗前焦痂

随后对焦痂行切片，秘密组织诊疗完全符合 MF，免疫组化示 5% CD30 阳适度，完全符合大细胞膜升华的 MF。此外，焦痂培养有铜绿假单胞菌生长。病变给与环丙沙星、美满霉素、氨苄西林治疗，焦痂处给与 20 Gy 剂量的渐进放射线，治疗成功（图 2）。

图 2 渐进放射线后

Lewis 透露即便如此从未见过对称适度焦痂的 MF 病变。随后 2 年病变出现紫花病及多发适度危害。病变再次给与电子束全身面部放射线及本妥昔单抗治疗。后期出现结核病，结果声称为带有新的细胞膜毒适度构造的 T 细胞膜淋巴瘤。病变最终死去于结核病穿孔并脓毒癫痫。

病症研读

MF 是可追溯辅助适度 T 细胞膜的面部 T 细胞膜淋巴瘤，在诊疗和秘密组织诊疗上可分为 3 期，即红斑期、斑块期和期。另外，可分为爆发HG和紫花病HG，紫花病HG迄今多认为即 Sézary 综合征，爆发HG是不经过前两个阶段直接体现为者。

本例简介以厚痂为突出体现的 MF 病症，诊疗上需与恶适度肺结核、蛎壳管状银屑病、自由基适度穿通适度胶原病、鳞管状细胞膜癌等鉴别。这种引人注目体现也大幅度声称了 MF 带有「万能模仿者」的特点。

MF 诊疗诊断艰难，容易引起外伤，即使如此，可能有下面几个原因。

MF 带有动态适度：即诊疗和秘密组织诊疗长期存在红斑期、斑块期和期的动态演变，少见持续性为爆发HG和紫花病HG。

MF 有多种变HG：虽然 2005 年 WHO-EORTC 极少采纳三种 MF 变HG，即亲肌肉组织适度 MF、Paget 的集网管状细胞膜增生癫痫和肉芽肿适度面部松弛癫痫，但 MF 严格来说还有都有亚HG，包括但不限于孤立适度 MF、肉芽肿适度 MF、面部异病适度 MF、色素减退适度 MF、色素沉着适度 MF、亲粘液适度 MF、鱼鳞病的集 MF、掌跖部 MF、丘疹适度和慢适度苔藓的集糠疹的集 MF、色素适度紫癜适度面部病的集 MF、大疱适度 MF及间质适度 MF 等。

MF 皮损多的集适度：MF 诊疗可以体现为紫花病、面部异癫痫、色素沉着、色素减退、鱼鳞病及色素适度紫癜等，皮损也可体现为水泡、大疱或脓疱等，即可出现多种皮损的重叠，例如同时体现为色素反常和鱼鳞病的集危害。此外文献看出 MF 还可无明显可见的皮疹。

总之 MF 诊断陷阱重重，秘密组织诊疗学检测是确诊的主要手段，怀疑 MF 的病变要主动行相关检测以免延外伤治。

主要参考资料

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编辑： 费杨虹虹